Музей Черномырдина Музей Бахрушина Центральный музей
    Вооруженных Сил РФ Валютная биржа Центральная детская
    библиотека Музей Есенина Политехнический музей Дворец спорта Видное Педагогический
    колледж Музей спорта Музей памяти воинов Библиотека 214 МузШкола Радость Самбо 70 Частная коллекция

144. Лейкозы. Принципы классификации. Этиология. Патогенез важнейших нарушений при лейкозах. Острый миелолейкоз: особенности течения, картина крови. Лейкозы картина крови

Показатели крови при лейкозе у детей и у взрослых, картина крови

Анализ крови — самый быстрый и достоверный способ выявления опухоли в системе кроветворения при подозрении на рак крови – лейкоз. Специалисты при изучении формулы быстро и без труда определяют вид степень развития заболевания, назначают эффективную терапию для уничтожения раковых клеток в дальнейшем.

Лейкоз — это системное заболевание крови, когда быстро и активно начинают размножаться невызревшие бластные клетки, не способные уже защитить иммунную систему организма от нашествия вирусов и бактерий извне. Здоровые лейкоциты, призванные оберегать кровь от заражения вирусами в норме -8х109 в 1л. Повышение их нормы приводит к развитию лейкоцитоза, снижение норму – лейкопении.

Признаки лейкоза

Диагностика рака

Как выявить лейкоз, поможет анализ крови. Отклонение от нормы лейкоцитов – это всегда выявленный признак патологических процессов в системе кроветворения.

Лейкоциты начинают бесконтрольно и быстро делиться. Картина крови видоизменяется полностью. В составе начинают превалировать бластные или видоизменённые по внешнему виду клетки лейкоциты, вытесняя тем самым из костного мозга нормальные и жизнеспособные эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.

Основной признак при остром лейкозе у больных – это цитопения, когда в крови не хватает красных телец, что свидетельствует о быстром распространении метастаз, способных привести к неправильному функционированию практически всех систем и органов. Также к факторам – провокаторам можно отнести:

вирусную инфекцию при вторжении в красный костный мозг, приводя к озлокачествлению процесса
наследственный фактор, когда у прямых близких родственников была диагностирована ранее лейкемия
химические соединения, некоторые лекарственные препараты
воздействие радиации в случае повреждения хромосом.

В зависимости от количества пораженных лейкоцитов в крови на периферии либо наличия белков на поверхности опухолевидного тела лейкоз развивается в острой или хронической форме.

Общий анализ крови

Анализ крови при раке

Гемограмма анализа крови позволяет определить, что бластные клетки в итоге превращается в одинаковые лейкозные зараженные клетки. Чтобы распознать лейкоз, больные в первую очередь сдают общий анализ крови. Основные показатели при остром лейкозе у детей таковы:

сильное падение уровня гемоглобина почти в 3 раза
появление обильных месячных у женщин
развитие трансфузии, требующей немедленной госпитализации
снижение значений гематокрита, количества эритроцитов
падение уровня тромбоцитов в 2,5 раза ниже нормы
снижение количества ретикулоцитов
уменьшение роста либо падение лимфоцитов
отсутствие базофилов и эозинофилов в крови
появление новых молодых несформированных и незрелых клеток — бластов
резкое увеличение показателей СОЭ.

Общий анализ крови позволяет выявить недуг у малыша и предварительно поставить больному диагноз, но признаки при лейкозе могут быть схожи с некоторыми иными заболеваниями. Обнаружить лейкоз удается при:

наличие миелобластов в исследуемом материале
признаки тромбоцитопении, когда у детей кровоточат десны без причины, появляются на теле синяки, кровоподтеки
повышенное содержание лимфоцитов и эозинофиллов
развитие анемии.

Особенности детского лейкоза

Рак крови у ребенка

Показатели крови при лейкозе у детей чаще неспецифичные и указывают скорее на инфекционное заболевание, нежели на лейкоз. Общий анализ крови обязательно проводится при диагностике. Наблюдается явный сбой в системе кроветворения, падение ретикулоцитов до 30%.

Определение показателям тромбоцитов дать сложно по причине непостоянности их уровня. Если на начальном этапе их число их может оставаться в пределах нормы, то в период прогрессирования болезни число снижается, а в период ремиссии может резко повышаться.

Сниженные показатели эритроцитов указывают на развитие монобластного лейкоза или эритромиелоза промиелоцитарного. При этом показатели уровня лейкоцитов и незрелых бластных клеток в крови и костном мозге при лейкозах завышены.

Один из основных показателей лейкоза — это повышение уровня лейкоцитов почти в 3 раза, хотя в крови не всегда наблюдается отклонение в большую сторону. Это бывает при промежуточной форме болезни, когда лейкоциты исчезают на время и наблюдается лейкемический провал. Тем самым развивается острая форма лейкоза. При хронической же форме отсутствуют вовсе или количество минимально (не более 10%) бластных патологических клеток.

Обнаруженный лейкоз зачастую диагностируется у малышей в 2-5лет, когда налицо признаки:

анемии
сонливости, апатии
отсутствия аппетита
постоянного недомогания
кровотечений из слизистой
увеличения и болезненности лимфоузлов подмышками, в паху, на шее
повышения температуры без причины
болезненности в подреберье справа
увеличения селезенки и печени в размерах
неприспособленности организма перед натиском инфекции, вирусов.

Именно поэтому дети могут быстро подхватить не только простуду, но и пневмонию, цистит, бронхит. Кроме того, снижение аппетита и подавление иммунной системы приводит к развитию анемии, отсюда:

сонливость
быстрая утомляемость
слабость
кровоточивость десен
болезненность в костях суставах
повышение температуры.

Дополнительные исследования при лейкозе

Дополнительное проводится:

миелограмма крови с помощью взятия стернальной пункции, когда в крови превышено содержание бластных прогрессирующих клеток
цитогенетическое, цитохимическое, иммунологическое исследование
анализ крови на биохимию с целью выявления отклонений в функционировании печени, почек, иных органов и воздействия на них лейкозных клеток
забор пункции, реакция пораженных частиц ткани на вводимые реагенты – маркеры с целью уточнения диагноза, поскольку симптомы при лейкозе крови вначале могут быть незначительными.

Ответ при таком страшном заболевании один — своевременно начать лечение. Ребенок обязательно перенаправляется на консультацию к неврологу и офтальмологу для подтверждения или опровержения такого диагноза, как нейролейкоз.

Самое опасное для детей в возрасте 2-8 лет — это развитие острого лимфобластного лейкоза с проявлением признаков лимфаденопатии, нейролейкоза, гепатоспленомегалии. Но исход может быть вполне благоприятным в случае наличия малого количества лимфобластных клеток в крови, хотя о полном выздоровлении, конечно, говорить уже не приходится.

Лишь при отсутствии осложнений врачам удается добиться устойчивой ремиссии. Ребенок подлежит полному контролю со стороны врачей. Основная цель при лейкозе — погубить лейкозные клетки, привести показатели анализа крови в норму, повысить сопротивляемость организма, внушить малышу веру в полное излечение от коварного недуга.

Информативное видео

oncologypro.ru

Анализ картины крови при лейкозе у взрослых и детей: показатели и признаки

Это грозное заболевание может быть обнаружено при помощи самого простого анализа крови из пальца. Ранняя диагностика дает возможность сохранить пациенту жизнь. Поэтому важно в профилактических целях проверять состав крови хотя бы раз в году.

Лейкоз или рак крови?

В чем отличие лейкоза от рака кроветворной системы Нарушение процесса деления кровяных клеток, их дальнейшего функционирования может быть признаком ракового процесса в крови. Патология включает большую группу разновидностей болезни. Название «рак крови» является общим для всех.

Если онкология затрагивает область костного мозга, и он в результате продуцирует злокачественные клетки, то такое нарушение называют лейкоз.

Если процесс происходит вне тканей костного мозга, то такие патологии называют гематосаркома.

Подготовка перед забором

Состояние крови в виде количественного и качественного представительства клеток реагирует на повышенные нагрузки, воздействия, происходящие от диагностической аппаратуры, принятой недавно пищи, стрессов. Поэтому, чтобы определить лейкоз по анализу крови, перед анализом проводят несложную подготовку:

Забор крови чаще делают с утра, перерыв между приёмами пищи должен быть от восьми часов и более. Для общего анализа допускается шесть часов. Воду можно пить.

Если пациент принимает лекарства, желательно сделать перед процедурой перерыв в две недели. Если это условие выполнить сложно, необходимо хотя бы предупредить врача о том, какие принимаются препараты.
В случае проведения других исследований приборами или при помощи инструментов, рекомендуется сделать перед проверкой крови паузу на пару дней.
Не следует принимать жирную пищу за два дня до обследования.
Перед процедурой провести в спокойном состоянии хотя бы тридцать минут.
Курильщикам следует перед процедурой час не курить.

Способы диагностики

Самый распространённый и традиционный анализ крови, который называется общий или клинический способен определить лейкоз. Поэтому часто обнаруживается болезнь при прохождении профилактического обследования.

Биохимический анализ проводится, если есть подозрение на онкологию. Он помогает уточнить вид лейкоза и насколько далеко зашёл процесс.

Анемический синдром

Возникает, если анализ крови информирует о недостаточном количестве гемоглобина. Это же название подходит к случаям, когда нехватка эритроцитов.

Нарушение проявляется в самочувствии и внешним симптомам:

упадок сил,
выпадение волос,
кожные покровы выглядят бледными,
одышка,
искажённое чувство вкуса,
ногти принимают ложкообразную форму,
в ушах звенящий звук,
частые головокружения,
раздражительность,
сердцебиения, которые появляются при нагрузке, даже если она небольшая.

Изменение количества тромбоцитов

Уровень тромбоцитов в крови при лейкемии Эти клетки отвечают за то, чтобы не было кровотечений. При травмировании тканей, оперативных вмешательствах и других случаях кровь сворачивается благодаря тромбоцитам, защищая организм от кровопотерь.

Нормальное число этих клеток 150 ÷350 тысяч в одном мкл.

Отклонение количества тромбоцитов от нормы в сторону увеличения называют тромбоцитоз. Если уменьшение числа тромбоцитов – тромбоцитопения. Опасно, когда число уменьшается до 20 тысяч в одном мкл, происходят кровотечения.

Тромбоцитопения может развиваться при гепатите, красной волчанке, остром лейкозе и и ряде других патологий. Тромбоцитоз сопутствует эритремии, раке поджелудочной железы, случается после операций.

Изменение количества лейкоцитов

Клетки, которые следят, чтобы в кровь не попадали вредоносные вирусы и бактерии называются лейкоциты.

Их нормальное количество в литре: 4-9 х 109. Изменение их количественного присутствия в крови в сторону уменьшения – лейкопения, а если больше нормы – лейкоцитоз.

Отклонения в количестве лейкоцитов всегда бывает как следствие определённых патологий. Лимфоциты могут изменять своё количество за счёт всех разновидностей или части их.

Могут быть случаи, когда общее количество лейкоцитарных клеток не изменяется, а перемены происходят в соотношении разновидностей лейкоцитов. Делятся на две группы:

агранулоциты:
- моноциты,
- лимфоциты;
гранулоциты:
- эозинофилы,
- нейтрофилы,
- базофилы.

Общий анализ крови при лейкозе и его показатели

На то, что пациент болён лейкозом, говорят показатели:

Увеличение СОЭ.
Изменение в количественном присутствии лейкоцитов. Оно может быть заметно занижено, или значительно повышено – это зависит от формы и степени развития болезни. Лейкоцитоз обозначатся значительным увеличением клеток.Лейкопения может сигналить о том, что присутствует острая форма разновидности лейкоза — монобластный. Колебания в показаниях количества лейкоцитов характерно для этой патологии. Особенно наблюдается у больных детского возраста.

Случается анизоцитоз – лейкоцитные клетки присутствуют в крови разных размеров.
Низкое присутствие тромбоцитов. Причём на начальной стадии возможно нормальное содержание. С развитием патологии усугубляется тромбоцитопения, и присутствие клеток опускается до 15 г/л.
Пониженное количество эритроцитов. С развитием патологии значение количества эритроцитов может быть 1.5÷1.0 х 102 л. Эти элементы предназначены для обеспечения внутриклеточного дыхания. Они транспортируют кислород и утилизируют углекислый газ.
Снижение присутствия до тридцати процентов наблюдается у ретикулоцитов. Эти клетки являются предшественниками эритроцитов.
Анемия проявляется не сразу. На ранней стадии она может не наблюдаться. Позже появляются её признаки, которые со временем усугубляются.Показатель гемоглобина может опуститься до значения вдвое ниже нормы и даже до 20 г/л. Для специалиста это важная информация, особенно если причин для анемии (например, кровопотери) других нет.
В составе крови отсутствуют разновидности лейкоцитов: базофилов, эозинофилов.

Анализ для разного возраста пациентов проводится по одинаковому принципу. Острый лейкоз у детей встречается чаще лимфобластный, а у взрослых миелобластный. Хронический лейкоз — болезнь в основном взрослого населения.

Биохимический

Показатели общего анализа крови при лейкозе На то, что у пациента обнаружен лейкоз, указывает такая картина крови:

показатели меньше нормы:
- альбумина,
- глюкозы,
- фибриногена;
повышенная активность:
- уровня мочевины,
- АСТ,
- билирубина,
- ЛДГ,
- мочевой кислоты,
- гамма-глобулинов.

При остром лейкозе анализ помогает определить, к какому ростку кроветворения относятся бластные клетки.

Биохимический анализ с определением онкомаркеров добавит информации о заболевании. Исследование покажет, есть ли метастазы в других органах, поможет уточнить вид болезни и степень развития.

Так, острый лейкоз миелоидного вида может быть вызван поражением лейкемией клетки, которая относится к линии кроветворения:

В-лимфоцитарной,
или Т- лимфоцитарной.

Точность постановки диагноза влияет на правильный выбор лечебных мероприятий. Диагностика лейкоза по анализу крови у детей и взрослых не имеет значительных отличий.

Отличие острой лейкемии от хронической (по показателям)

Анализ состава крови при острой фазе лейкоза обнаруживает такие признаки:

Повышенное содержание незрелых клеток лимфоцитов. Бластные клетки в зависимости от разновидности заболевших клеток могут быть представлены эритробластами, миелобластами, лимфобластами. Они составляют абсолютное большинство перед другими элементами.
Для острой формы характерен лейкемический провал – превалирование в составе бластных клеток и почти полное отсутствие промежуточных форм лейкоцитов.
Остальные виды клеток имеют заниженное количество.

Если у пациента хронический лейкоз, то наблюдаются такие показатели в анализе крови:

Повышен уровень лейкоцитов за счёт зрелых зернистых форм. Эти элементы обнаруживаются в селезёнке, печени, крови, лимфоузлах. Бластные клетки если и присутствуют, то в незначительном количестве.
Число других видов клеток занижено.

Как часто следует обследоваться?

Как часто можно сдавать кровь на лейкоз Проверка крови на клинический анализ должна производиться не реже раза в год. Если есть опасения, что возможно проявление лейкоза, то рекомендуется сдавать анализ дважды в году.

Такое внимание к своему здоровью стоит проявлять людям:

у которых есть онкологические больные среди родственников,
персоналу, работающему с оборудованием, которое даёт ионизирующее излучение;
если профессиональная деятельность создаёт необходимость контакта с вредными химическими веществами.

gidmed.com

144. Лейкозы. Принципы классификации. Этиология. Патогенез важнейших нарушений при лейкозах. Острый миелолейкоз: особенности течения, картина крови.

Лейкоз – заболевание крови, характеризующееся безудержной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов без их созревания и метаплазией кроветворных тканей. Частота заболеваемости 3-10 на 100 тыс.населения. максимум заболеваемости острыми лейкозами приходится на возраст до 10-18 лет, хроническими – старше 50 лет.

Этиология лейкозов:

-ионизирующее излучение

-химические канцерогены

-вирусы(онкогены)

-генетическая предрасположенность при синдроме Дауна, Клайнфельтера, Шершевского-Тернера

-лекарственные препараты (бутадион, цитостатики)

Классификация:

I. По морфофункциональной особенности лейкозных клеток

-острые – основной субстрат опухоли – низко-дифференцированные незрелые клетки (бласты)

- хронические – субстрат опухоли – созревающие и зрелые элементы.

II. По типу лейкозных клеток

- миелобластный

-лимфобластный

-монобластный

-эритромиелобластный

-промиелоцитарный

-недиференцированный

III. По количеству клеток в периферической крови

-лейкемический вариант – количество лейкоцитов более 100

-сублейкемический – лейкоцитоз 20-50-80

-алейкемический – количество лейкоцитов в пределах нормы

-лейкопенический – снижение лейкоцитов в крови ниже нормы

Патогенез лейкозов:

Канцерогенный фактор вызывает мутацию одной из клеток-предшественниц гемопоэза. Нарушается информация деления и дифференцировки, регуляция деления кроветворных клеток. Деление лейкозной клетки – формирование патологического клона – моноклональная стадия. Формирование множества различных клонов (из за нестабильности хромосомного аппарата лейкозных клеток) – поликлональная стадия. Дальнейшее разрастание клонов – замещение нормальных кроветворных элементов КМ, распространение его по организму с током крови, метастазирование в органах и тканях.

Клинические проявления лейкозов: лейкозная гиперплазия и инфильтрация КМ приводят к замещению нормальных очагов кроветворения лейкозными элементами, угнетению нормального кроветворения, в результате чего развивается анемия и тромбоцитопения.

Геморрагический синдром – геморрагии могут быть мелкоточечными и мелкопятнистыми высыпаниями на коже и слизистых, а могут проявляться в виде обширных кровоизлияний и профузных кровотечений.

Острый миелолейкоз, иначе называемый как острая миелоидная лейкемия, или ОМЛ,– злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз чаще всего клинически проявляется повышением температуры, кровотечениями, анемией, увеличением размеров печени и селезенки. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение ЦНС.

Симптомы Начало острого миелолейкоза носит, как правило, гриппоподобный характер. Эти симптомы нередко остаются без внимания или просто «заглушаются» симптоматическими средствами. Однако в крови продолжается бластный процесс, и болезнь переходит в отрытую, яркую фазу. Теперь больные жалуются на утомляемость, боли в суставах, кровоточивость. Если в этот момент провести анализ крови, то можно увидеть признаки поражения лейкоцитарного ростка, но, как правило, и в этом случае не «срабатывает» лейкозная настороженность, и врачи пропускают заболевание, списывая клинические и лабораторные данные на воспалительный процесс. Тем временем болезнь переходит в генерализованную форму, при которой у больного развивается стойкая анемия, одышка, нарушения деятельности сердца, практически отсутствует иммунитет, спонтанно и легко развиваются кровотечения, в том числе подкожные и внутренние. Развиваются саркомы различных органов, в крови – типичные лабораторные признаки острого миелолейкоза.

Диагноз и лечение Острый миелолейкоз на первых стадиях трудно увидеть даже лабораторными методами. Лишь когда болезнь манифестирует, в анализах крови видно, что лейкоцитарная формула состоит из незрелых и атипичных клеток, а количественное содержание других клеток существенно ниже нормы. Но анализ крови не имеет определяющего значения, поскольку он характерен только на последней стадии, а обнаружение его в этом время — практически смертный приговор. Потому, при малейшем подозрении на апластические процессы кроветворения проводится пункция костного мозга с микроскопическим и цитогенетическим исследованиями. Диагноз острого миелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. Лечение направлено на нормализацию показателей формулы крови, а также предотвращение рецидивов. Прогноз У 85% заболевших в течение 5 лет наблюдается рецидив заболевания. Если нет возможности (или имеются противопоказания) пересадить клетки костного мозга, то средняя продолжительность жизни после рецидива – 3,5— 4 года.

145. Хронические лейкозы. Картина крови. Патогенез анемии, геморрагического синдрома при лейкозах. Причины смерти больных лейкозами.

Лейкоз — заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

Классификация. Лейкозы входят в группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани, называемую гемобластозами1.

Лейкоз подразделяют на острый и хронический в зависимости от того, что служит субстратом опухолевого роста и насколько лейкозные клетки сохранили способность дифференцироваться до зрелых. При остром лейкозеосновным субстратом опухоли являются бластные клетки II, III, IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию, при хроническом — созревающие и зрелые клетки, так как основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток.

Патогенез. Под влиянием онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических веществ происходит мутация генов или эпигеномное нарушение регуляции процесса размножения и созревания кроветворных клеток II — III классов.

Лейкозные вирусы могут вызвать такую хромосомную перестройку, в результате которой локализованные в хромосомах онкогены переносятся в участок генома, где возможна их активация. Внедряясь в геном клетки, вирусы могут активировать протоонкогены, кодирующие различные онкопротеины, — одни из них оказывают такое же действие на клетку, как факторы роста (тромбоцитарный, эпидермальный, Т-клеточный или интерлейкин-2, инсулин и др.), другие являются рецепторами к фактору роста, третьи — протеинкиназами, катализирующими фосфорилирование тирозина. Однако общей для всех этих онкопротеинов оказалась их способность трансформировать нормальную кроветворную клетку в опухолевую (лейкозную). При этом в костном мозге образуется клон опухолевых клеток, для которых характерен беспредельный рост и пониженная способность к дифференцировке. Быстрый рост лейкозных клеток клона приводит к распространению (метастазированию) их по всей системе крови, включая кроветворные органы и кровь. В образовавшихся клетках, циркулирующих в крови, обнаруживаются одинаковые хромосомные маркеры.

Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к возникновению новых мутаций, как спонтанных, так и обусловленных продолжающимся воздействием канцерогенных факторов, в результате чего образуются новые опухолевые клоны.

Таким образом, лейкоз проходит две стадии своего развития — моноклоновую (относительно более доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную, терминальную). Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии — лейкозные клетки приобретают большую злокачественность (см. раздел XIII "Опухоли"). Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Вследствие отбора уничтожаются клетки тех клонов, на которые действовала иммунная система и гормоны организма, цитостатические средства (химические, гормональные, лучевые). Доминируют клоны опухолевых клеток, наиболее устойчивых к этим воздействиям.

При лейкозе нарушается нормальный гемопоэз прежде всего того ростка клеток, в котором возникла опухолевая трансформация. Лейкозные клетки вытесняют и замещают кроветворную паренхиму костного мозга и ее нормальное микроокружение. Кроме того, они могут тормозить дифференцировку клеток-предшественниц различных ростков крови. Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза приводит к развитию анемии и тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями.

Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза обусловливает нарушение иммунных реакций организма при лейкозе, так как угнетаются гуморальные и клеточные реакции иммунитета (антителообразование). Это ведет к присоединению вторичной инфекции и активизации аутоинфекции. Ослабление у лейкозных лимфоцитов функции иммунного надзора может привести к образованию запретных клонов, которые способны синтезировать антитела к собственным тканям, — развиваются аутоиммунные процессы.

Картина крови. Общее количество лейкоцитов в крови зависит не столько от вида, сколько от стадии лейкоза (доброкачественная моноклоновая или терминальная поликлоновая) и особенностей течения заболевания. При лейкозе в крови может отмечаться нормальное содержание лейкоцитов, умеренное (20—50•109/л) или очень высокое увеличение их числа (200—500•109/л и выше) и лейкопения. В лейкограмме отмечается ядерный сдвиг влево за счет увеличения незрелых форм лейкоцитов. Наблюдаются разнообразные дегенеративные изменения лейкозных клеток, их морфологический и цитохимический атипизм, затрудняющий идентификацию клеток, а также анемия и тромбоцитопения.

При хроническом миелолейкозе в лейкограмме увеличивается количество нейтрофильных гранулоцитов — метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных — со сдвигом влево до миелоцитов и единичных миелобластов (см. форзац II, рис. V). Может быть повышено число эозинофильных и базофильных гранулоцитов (эозинофильный и базофильный лейкоцитоз). Наблюдается миелоидная метаплазия лимфоидной ткани. В терминальной стадии наступает бластный криз, при котором в крови резко возрастает содержание бластных клеток— миелобластов, затем недифференцируемых бластов.

Хронический лимфолейкоз характеризуется лимфоцитозом — 80—98%. Лимфоциты в крови преимущественно зрелые (чаще встречается В-лимфоцитарный вариант лейкоза), но имеются единичные пролимфоциты и лимфобласты, а также тени Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты) (см. форзац II, рис. VI). Снижено количество гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это обусловлено тем, что в костном мозге происходит почти тотальное замещение лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миелоидной ткани). Бластный криз возникает при этой форме лейкоза в редких случаях (3—4%).

studfiles.net

144. Лейкозы. Принципы классификации. Этиология. Патогенез важнейших нарушений при лейкозах. Острый миелолейкоз: особенности течения, картина крови.

Этиология лейкозов:

-ионизирующее излучение

-химические канцерогены

-вирусы(онкогены)

-генетическая предрасположенность при синдроме Дауна, Клайнфельтера, Шершевского-Тернера

-лекарственные препараты (бутадион, цитостатики)

Классификация:

I. По морфофункциональной особенности лейкозных клеток

-острые – основной субстрат опухоли – низко-дифференцированные незрелые клетки (бласты)

- хронические – субстрат опухоли – созревающие и зрелые элементы.

II. По типу лейкозных клеток

- миелобластный

-лимфобластный

-монобластный

-эритромиелобластный

-промиелоцитарный

-недиференцированный

III. По количеству клеток в периферической крови

-лейкемический вариант – количество лейкоцитов более 100

-сублейкемический – лейкоцитоз 20-50-80

-алейкемический – количество лейкоцитов в пределах нормы

-лейкопенический – снижение лейкоцитов в крови ниже нормы

Патогенез лейкозов:

Лейкоз подразделяют на острыйихроническийв зависимости от того, что служит субстратом опухолевого роста и насколько лейкозные клетки сохранили способность дифференцироваться до зрелых. Приостром лейкозеосновным субстратом опухоли являются бластные клетки II, III, IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию, прихроническом— созревающие и зрелые клетки, так как основная масса лейкозных клеток дифференцируется до зрелых клеток.

Таким образом, лейкоз проходит две стадиисвоего развития —моноклоновую(относительно более доброкачественную) иполиклоновую(злокачественную, терминальную). Переход из одной стадии в другую является показателемопухолевой прогрессии— лейкозные клетки приобретают большую злокачественность (см. раздел XIII "Опухоли"). Они становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы. Лейкозные клетки распространяются за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах. Вследствие отбора уничтожаются клетки тех клонов, на которые действовала иммунная система и гормоны организма, цитостатические средства (химические, гормональные, лучевые). Доминируют клоны опухолевых клеток, наиболее устойчивых к этим воздействиям.

При хроническом миелолейкозев лейкограмме увеличивается количество нейтрофильных гранулоцитов — метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных — со сдвигом влево до миелоцитов и единичных миелобластов (см. форзац II, рис. V). Может быть повышено число эозинофильных и базофильных гранулоцитов (эозинофильный и базофильный лейкоцитоз). Наблюдается миелоидная метаплазия лимфоидной ткани. В терминальной стадии наступаетбластный криз, при котором в крови резко возрастает содержание бластных клеток— миелобластов, затем недифференцируемых бластов.

Хронический лимфолейкозхарактеризуется лимфоцитозом — 80—98%. Лимфоциты в крови преимущественно зрелые (чаще встречается В-лимфоцитарный вариант лейкоза), но имеются единичные пролимфоциты и лимфобласты, а также тени Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты) (см. форзац II, рис. VI). Снижено количество гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Это обусловлено тем, что в костном мозге происходит почти тотальное замещение лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миелоидной ткани). Бластный криз возникает при этой форме лейкоза в редких случаях (3—4%).

studfiles.net

Лейкоз острый, хронический - симптомы, причины, лечение лейкоза

лейкоз фото Лейкоз – это гемобластоз, который является опухолевым заболеванием, с характерным вытеснением нормальных, здоровых ростков системы кроветворения. Лейкоз берёт начало в клетках периферической крови и/или костного мозга. Учитывая морфологические особенности раковых клеток, данное опухолевое заболевание подразделяется на такие две формы, как острую и хроническую.

Для лейкозов острых форм характерны малодифференцированные (бластные) клетки, а для хронических лейкозов – основная масса злокачественных клеток представлена такими зрелыми формами как плазмоциты, гранулоциты, лимфоциты и эритроциты. Таким образом, продолжительность заболевания не считается основополагающей в разделении патологии на острый лейкоз или хронический. Поэтому первая форма онкологического заболевания, никогда не перерастает во вторую.

Лейкоз характеризуется первоначальным прорастанием в клетки костного мозга, а затем медленно приступает к процессам замены здоровых ростков кроветворения. Таким образом, именно это и приводит к резкому уменьшению кроветворных клеток, которые становятся причиной повышенной кровоточивости, частых кровоизлияний, сниженного иммунитета и присоединения различных осложнений инфекционной этиологии.

При лейкозе наблюдаются распространения метастазов, которые сопровождаются лейкозными инфильтратами во многих соматических органах и лимфоузлах. Таким образом, в них развиваются изменения, которые закупоривают сосуды злокачественными клетками, вызывая осложнения язвенно-некротического свойства и инфаркты.

Лейкоз причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и лимфогранулематоз.

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Лейкоз симптомы

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Лейкоз также характеризуется выраженной формой анемии или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и ангина некротической этиологии.

При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.

Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.

Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.

При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.

Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, флегмоны мягких тканей и пиодермия. Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.

При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.

Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.

Острый лейкоз

Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т.е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластами) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирование во многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток к определённой системе кроветворения и степенью их дифференцирования.

Лейкоз острой формы относится к довольно редким заболеваниям и представляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидным – это 6:1. Лимфобластные лейкозы в 85% отмечаются среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.

Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается вследствие повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контролирования клеточного цикла, изменениям процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накапливание патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснены.

Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более подвержены развитию острого лейкоза. Среди таких заболеваний выделяют: нейрофиброматоз Реклингхаузена, врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и синдром Дауна.

Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.

Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапий, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях, вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым облучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенным эффектом обладают и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.

Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются на протяжении десяти лет после прекращения терапии.

Это злокачественное заболевание диагностируют только после выявления бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные и усовершенствованные новые методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ изменённых хромосом при остром лимфобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.

Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые свойственны всем лейкозам, так и существенными особенностями, влияющими на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.

При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъём температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжёлые инфекции.

У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.

При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто выявляются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезёнка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.

В крови определяется трёхростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия, или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или абсолютно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.

При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отёком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства ещё может поражать кожу, сетчатку, дёсна, яичники, яички, лимфоузлы, лёгкие, кишечник, сердечную мышцу.

Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а затем рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.

Основная цель в лечении острых лейкозов состоит в эрадикации клона лейкемической клетки, восстановлении кроветворения, в достижении длительного и безрецидивного выживания пациентов. Всё это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объёмы злокачественной массы, делая при этом аплазию костного мозга.

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.

Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.

При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.

Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.

Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.

Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.

Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.

Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лейкоз у детей

На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.

Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.

На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцовые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.

Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.

Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.

При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.

vlanamed.com

Лейкозы, классифик, виды, картина крови

Лейкоз — это системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с обязательным поражением костного мозга. Лейкозы относятся к гемобластозам 1.Источником опухолевого роста являются клетки-предшественницыотдельных рядов кроветворения — клетки 2-го, 3-го и 4-го классов гемо» поэза (см. рис. 42).Опухолевые (лейкозные) клетки, метастазируя с самого начала, по* ражают всю кроветворную систему. Системный характер опухолевого роста отличает лейкозы от многих других опухолей человека.) Подробную классификацию гемобластозов и лейкозов см. в учебнике по патологической анатомии. Лейкозы подразделяются на острые и хронические в зависимости от степени зрелости клеток, составляющих опухоль. Лейкозы, при которых субстрат опухоли представлен незрелыми бластными клетками относят к категории острых, например миелобласт-ныи, лимфобластный, монобластный, недифференцируемый и другие. Термином бласт (росток) обозначаются клетки, начинающие морфологически различимые элементы того или иного ростка, они имеют ядро неж-носетчатой структуры, ядрышки и узкий ободок цитоплазмы, лишенный зернистости. Лейкозные бластные клетки в отличие от нормальных бластных элементов утрачивают ферментную специфичность и способность к созреванию.Лейкозы, при которых основной субстрат опухоли составляют со-- зревающие и зрелые клетки, называют хроническими (хронический мие-лолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный лейкоз и др.).Остроту течения процесса определяет уровень поражения клеточной линии гемопоэза^: чем менее дифференцирована клетка, подвергшаяся малигнизации, тем злокачественнее характер заболевания..Картина крови при лейкозах. Количество лейкоцитов в периферической крови в зависимости от стадии и течения заболевания может быть различным: нормальным, умеренно повышенным (до десятков тысяч'в 1 мкл), чрезмерно высоким (до 200—500 тыс. и выше) и пониженным (лейкойеническая форма).виды(острые и хронич)

Острые и Хронические лейкозы

Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаруживаются изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейкопения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие замещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной мере объясняется тяжесть заболевания.Нарастание процесса характеризуется выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом (рис. 46,1).Острый миелобластный лейкоз—это опухоль, возникающая ^из клетки-предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в крови преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—миелобласты (до 90—95%). Имеется небольшой процент зрелых гранулоцитов и очень мало промежуточных форм.Такой разрыв носит название лейкемического зияния hiatus leu-kaemicus.Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоя' щая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречаетсяу детей. В крови преобладают лимфобласты—родоначальные клетки лимфопоэза.Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. Для их распознавания используют цитохимические методы (табл. 25).В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом.Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр (200—500 -10^ выше в 1 мкл).Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В 95% случаев во всех делящихся клетках костного мозга обнаруживается Ptr-хромосома. В развернутую стадию болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга (рис. 46, II). В крови имеются все формы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные миелрбласты, промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым признаком является увеличенное содержание в крови эозинофильных и базофильных клеток (эозинофильно-базофилвная ассоциация). <^В терминальную стадию болезни в костном мозге и в крови начинают преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается^ как «бластный криз».Хронический лимфолейкоз — это опухоль преимущественно из В-лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты, встречаются единичные лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с раз,-рушенными ядрами (тени Боткина— Гумпрехта). Гемопоэз при хроническом лимфолейкозе мож*ет сохраняться длительное время. Этим в известной мере объясняется продолжительность течения заболевания.В отличие от описанных выше форм при хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.

Нарушения жизнедеятельности организма при лейкозах.

Для острых лейкозов и конечной стадии хронических лейкозов характерно глубокое подавление нормального гемопоэза, следствием чего является прогрессирующая анемия. Падение продукции тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями в жизненноважные органы и кро»302вотечениями из носа, десен, кишечника (геморрагический синдром), чт усугубляет анемию.При лейкозах нарушаются функции различных органов и систе! вследствие появления в них л е_й_к_е^и ч е с к и х инфильтратов приводящих к расстройствам ге'модинамикй, обменных процессов? В ор ганах и тканях возникают глубокие дистрофические изменения.При прогрессировании лейкоза нарушаются защитные функции лей лоцитов. Уменьшается содержание лизоцима и миелопероксидазы в гра лулоцитах. Снижается их подвижность и фагоцитарная активность Миелобласты и другие бластные формы вообще не способны к фагоци тозу. Угнетается синтез антител в лимфоцитах. Иммунологическая реактивность организма падает, что может привести к беспрепятственномупроникновению инфекции и развитию сепсиса или других инфекционных осложнений.Ослабление защитных свойств лейкоцитов при лейкозе находится в тесной связи с нарушением обменных процессов в них. В лейкоцитах больных лейкозом заметно снижается активность гликогенобразующих 1 ферментов, щелочной фосфатазы и других ферментов. Падает уровень аэробного и анаэробного гликолиза. Смерть при лейкозах может наступить на любой стадии болезни от инфекционных осложнений, в частности от сепсиса, от кровоизлияний в жизненно важные органы, чаще от кровоизлияния в мозг, от кровотечений или прогрессирующей анемии,Применение цитостатических препаратов и иных средств лечения продлевает жизнь больных на несколько лет. Терапия лейкозов может вызвать ряд осложнений, среди которых отмечают цитостатический аг-ранулоцитоз с тромбоцитопенией, поражения печени и почек.

studfiles.net

Изменения картины крови при патологии (лейкозы) - Исследование крови - Справочник по клинической лабораторной диагностике - Medkurs.ru

Лейкозы делят на острые и хронические. Морфологический субстрат острого лейкоза составляют молодые клетки (бластные формы 2—3-го класса предшественников или клетки 4-го класса), основная масса опухоли при хроническом лейкозе представлена зрелыми и созревающими клетками. Названия разным формам острого лейкоза даны соответственно нормальным гомологичным костно-мозговым предшественникам (лимфобластам, миелобластам и т.д.). Хронические лейкозы обозначают по названию тех зрелых и созревающих клеток, которые характеризуют опухолевую пролиферацию. Морфологические классификации внекостно-мозговых опухолей разделяют их на 2 группы: лимфоргранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

Лейкозные клетки отличаются от нормальных гомологичных клеток рядом морфологических, химических, цитогенетических особенностей.

Бластные клетки могут быть значительно увеличены в размере (в 2—3 раза) или уменьшены до размера лимфоцита, характерен анизоцитоз. Контуры ядра нередко деформированы, количество хроматина увеличено и распределено неравномерно. Отмечаются вакуолизация ядра, его сегментация, многоядерность. В костном мозге увеличено количество клеток в стадии митоза. Число нуклеол часто увеличено (до 8 и более), размер их может достигать 1/3—1/2 диаметра ядра. Отмечается повышенная базофилия цитоплазмы, ее вакуолизация. Нередко обнаруживаются выраженная азурофильная зернистость и тельца Ауэра.

Цитохимические показатели, используемые для дифференцировки различных форм лейкозов:

активность миелопероксидазы определяют при дифференцировке острых миелобластных лейкозов. Миелопероксидаза выявляется в гранулоцитах, у части моноцитов. Клетки миелоидного ряда проявляют пероксидазную активность, начиная с некоторых миелобластов; лимфоциты дают строго отрицательную реакцию;
для лейкемических лимфобластов характерна отрицательная реакция на липиды, для миелобластов — положительная;
гликоген содержится во всех клетках в большем или меньшем количестве. Он обнаруживается преимущественно в зрелых гранулоцитах. В миелобластах гликоген или вовсе не содержится, или представлен в виде гомогенной массы розового цвета при окраске фуксином, входящим в состав реактива Шиффа. В лимфоцитах гликоген выявляется в виде гранул красного цвета. Его содержание повышается при хроническом лимфатическом или остром лимфобластном лейкозах;
активность неспецифической эстеразы в разной степени выявляется во всех лейкоцитах, максимально — в незрелых гранулоцитах и моноцитах. Моноциты и их предшественники дают самую интенсивную реакцию на α-нафтилэстеразу. Это позволяет отличать моноциты и служит критерием диагностики острого монобластного лейкоза. Хлорацетатэстераза выявляется во всех клетках миелоидного ряда, но особенно в промиелоцитах, что позволяет дифференцировать промиелоцитарный вариант острого миелобластного лейкоза;
активность кислой фосфатазы повышается при остром монобластном, остром миелобластном и промиелоцитарном лейкозах;
высокое содержание лизоцима в крови и моче характерно для хронического моноцитарного и острого монобластного лейкозов;
при хроническом миелолейкозе активность щелочной фосфатазы снижается, тогда как при эритремии, лейкемоидных, миелоидных реакциях и нагноениях количество обладающих активностью фермента гранулоцитов и уровень ее в каждом из них повышаются. Увеличение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах при остром лейкозе является благоприятным признаком.

Для всех форм лейкозов характерно резкое изменение кроветворения, т.е. полное или почти полное замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли. Бластные клетки теряют способность к созреванию.

В периферической крови появляются бластные формы: миелобласты, лимфобласты, эритробласты и др. Морфологически бластные клетки мало отличаются друг от друга, поэтому для их дифференцировки применяются цитохимические методы. В мазке периферической крови и костного мозга преобладают бласты (до 99%), но встречаются и единичные зрелые клетки (1—5%). Созревающих клеток, промежуточных между ними, нет. Это явление называется лейкемическим зиянием и характерно только для острых лейкозов. Острый лейкоз часто протекает с лейкоцитозом (до 100—300 тыс. в 1 мкл). Однако это заболевание может сопровождаться лейкопенией (до 200—300 в 1 мкл). Вследствие разрастания опухолевой ткани угнетаются эритроцитарный и тромбоцитарный ростки кроветворения.

Хронические лейкозы характеризуются меньшей степенью анаплазии, чем острые. Субстрат опухоли представлен созревающими и зрелыми клетками. В отличие от острого лейкоза бластных форм в периферической крови мало. Они появляются главным образом при обострении заболевания. Общим признаком хронических лейкозов служит лейкоцитоз.

Далее по теме: